Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML)

     

•       AIDS döneminden önce, PML esas olarak kronik lenfositik lösemili, non-Hodgkin lenfomalı veya organ transplant alıcıları olan hastaları etkileyen nadir bir hastalıktır. AIDS epidemisinin başlangıcında, hastaların % 5'ine kadar PML gelişti.

•       ART'ın bulunmasına rağmen, AIDS hastalarında fokal beyin lezyonlarının% 28'ine kadarı, 1998'de PML'ye atfedildi ve bu da TE vakalarının sayısına eşittir.

•       ART ile tedavi edilen hastalarda PML insidansı 0.6 ila 1.3 / 1000 kişidir.

•       PML, polyomavirus JCV'den kaynaklanır. Bu çift hücreli DNA virüsü, dünyadaki normal yetişkin popülasyonunun % 90'ını enfekte eder ve herhangi bir hastalığa neden olmadan böbrekte hareketsiz kalır. İmmünsüpresyonda, JCV reaktive edilir ve oligodendrositlerin litik enfeksiyonunu indükler ve CNS'nin multifokal demiyelinizasyonuna neden olur.

•       Klinik sunum. Klasik PML genellikle CD4 + T-lenfosit sayıları 200'den az hücre / μL'ye düştüğünde gelişir. En sık görülen semptomlar, bacak zayıflığı (hemiparezi veya monoparezi), değişen mental durum, yürüme ataksi ve hemianopsi, diplopi ve üçüncü sinir felci gibi görsel semptomlardır.

•       Hastaların yaklaşık % 80'inde fokal nörolojik bulgular vardır. PML lezyonları CNS beyaz cevherde herhangi bir yerde meydana gelebilirken , özellikle subkortikal düzeyde görülür, optik sinirde ve omurilikte nadiren de olsa da lezyonlar görülebilir.

•       Subkortikal lezyonların kortikal bölgelere ve bu bölgelerden bilgi aktarımını engellemesi nedeniyle, afazi, apraksi, hafıza kaybı ve görsel agnozi gibi serebral kortikal disfonksiyonu gösteren semptomlar görülebilir.

•       Genellikle kortikal orijin olarak kabul edilen nöbetler, PML hastalarının % 18'inde görülür. Bazı belirtiler, AIDS'in son evrelerinde sıklıkla diğer CNS patolojilerine eklenmiş olan HAND'a da atfedilebilir.

•       Görüntüleme çalışmaları. PML'nin işareti, T2 ağırlıklı MRI'da BT veya hiperintensitede düşük atenüasyon paterni veya konfluent bölgelerdir. MRG, çoklu lezyonları ayırmada BT'den iki kat daha hassastır.

•       Bunlar genellikle kontrast maddenin uygulanmasından sonra gelişmezler ve ödem ile çevrelenmezler ve bu nedenle çevre yapıları üzerinde önemli kütle etkisi yoktur. Bununla birlikte, lezyonların% 8'i soluk, periferik ve düzensiz gelişim gösterebilir. Lezyonlar genellikle periventriküler bölgelerde ve subkortikal beyaz cevherde iki taraflı, asimetrik, iyi sınırlanmış ve lokalize edilir. Bazal gangliya ve talamus dahil olmak üzere derin gri yapıların katılımı, yine de, vakaların % 17 kadarında bulunabilir.

•       BT veya MRG'deki normal bulgular PML'yi dışlamamaktadır çünkü mikroskobik lezyonlar bu testlerin çözünürlük gücünden daha küçük olabilir.

•       HIV-1 ensefalopatisi, beyin görüntüleme çalışmalarında PML ile kolaylıkla karıştırılabilir. PML'de olduğu gibi, kitle etkisi veya kontrast artışı olmayan beyaz cevher lezyonları bu hastalığın radyolojik özellikleridir. Bununla birlikte, HIV-1 ensefalopati lezyonları simetrik olma eğilimindedir ve PML lezyonlarından daha az belirgin bir şekilde ayrılır ve fokal nörolojik defisitlerle ilişkili değildir.

•       Beyin Biyopsisi. JC viral yükü, BOS'ta PCR ile tespit edilemeyecek kadar düşük olduğunda, PML tanısını koymak için bir beyin biyopsisi gerekli olabilir. Bu tür olgular, ART döneminde daha sık hale gelmiştir. Histolojik incelemede subkortikal beyaz cevherde veya gri-beyaz kavşakta demiyelinizasyon alanları ve aynı zamanda immünohistokimya ile JCV için pozitif boyanmış ve elektron mikroskobu ile tespit edilebilen büyük miktarda JC viryonları içeren büyük, hiper-kromatik oligodendrositik çekirdekler gösterilmektedir. PML'nin diğer histolojik özellikleri arasında miyelin yıkım ürünlerinin çıkarılmasında rol oynayan lobüle nükleuslu ve lipit yüklü makrofajlara sahip büyük, tuhaf astrositler sayılabilir. Demiyelinizan lezyonlar kortikal gri cevher içinde tamamen sınırlanabilir.

•       Tedavisi. PML için spesifik bir tedavi yoktur. HIV ile enfekte hastalarda çok sayıda terapötik girişimde, sitosin arabinosid, interferon-a, topotekan, cidofovir, mirtazapin ve mefloquine yer almakla birlikte, tek başına antiretroviral tedavi ile karşılaştırıldığında hiçbir fayda gösterilmemiştir.

•       Serotonin reseptörleri, JCV tarafından in vitro olarak astroglial hücrelere girmek için kullanılır. Bu nedenle, hücre yüzeyindeki reseptörleri aşağı doğru tutan mirtazapin gibi serotonin reseptör blokerleri, değişken başarı ile ampirik olarak kullanılmıştır.

•       Daha uzun sağkalım için öngörülebilir faktörler, hastalık başlangıcında 300'den fazla hücre / μL'den büyük CD4 + T-lenfosit sayılarını içerir.

•       Şu an için, ART'ın optimizasyonu ve immünosüpresyonun önlenmesi, PML'li hastalar için mevcut en iyi tedavi seçeneği olmaya devam etmektedir.

     NOT: Bu sayfada yazan bilgileri doktorunuzla  görüşmeden uygulamanız uygun değildir. Bilgilerinizi önce doktorunuz ile paylaşmanızı öneririz. Herhangi bir web portalından öğrendiğiniz bilgileri sağlık desteği almadan uygulamanız sağlığınız açısından son derece tehlikelidir.