Kraniosinostoz, bir bebeğin kafatasındaki kemiklerin çok erken birleştiği bir doğum kusurudur. Bu, bebeğin beyninin tamamen olgunlaşmadan önce gerçekleşir. Bebeğin beyni büyüdükçe, kafatası daha fazla şekil değiştirebilir. Tipik bir bebeğin kafatası kemikleri arasındaki boşluklar esnek malzeme ile doldurulur ve buna sütür denir. Bu sütürler, beynin büyüdükçe kafatasının büyümesine izin verir. Sütur bölgeleri kemikleşmeye başladıkça kafatası kemikleri birleşmeye başlar. Bu meydana geldiğinde sütürün “kapanması” söylenir. Kraniosinostozlu bir bebekte sütürlerden biri veya daha fazlası çok erken kapanır. Bu, bebeğin beyninin büyümesini sınırlayabilir veya yavaşlatabilir.
Bir sütür kapanırsa ve kafatası kemikleri birleşirse, bebeğin kafası sadece kafatasının o kısmındaki büyümeyi durdurur. Süturların bir araya gelmediği kafatasının diğer bölümlerinde bebeğin başı büyümeye devam edecektir. Bu olduğunda, kafatasındaki beyin her zamanki büyüklüğüne ulaşmasına rağmen, kafatasının anormal bir şekli olacaktır. Bazen de, birden fazla sütür çok erken kapanır. Bu durumlarda, beyin her zamanki büyüklüğüne kadar büyümek için yeterli alana sahip olmayabilir. Bu, kafatasının içinde basınç birikmesine neden olabilir.
Kraniosinostoz tipleri hangi sütürlerin erken birleştiğine bağlıdır.
Sagital sinotosis - Sagittal sütür, başın üst kısmındaki bebeğin yumuşak noktasından başın arkasına kadar, başın üst kısmı boyunca uzanır. Bu sütür çok erken kapandığında, bebeğin başı uzun ve dar olacaktır (scaphocephaly). En sık görülen kraniosinostosis tipidir.
Koronal sinostoz - Sağ ve sol koronal sütürler her bir kulaktan başın üst kısmındaki sagittal sütürlere kadar uzanır. Bu sütürlerden birinin çok erken kapanması durumunda, bebeğin kafatasının kenarında erken kapanmış düz bir alın olması (ön plagiosefali) olabilir. O taraftaki göz çukurunu da yukarı doğru kaldırılabilir ve burnu o tarafa doğru çekilebilir. Bu, en yaygın ikinci tür kraniosinostozdur.
Bicoronal synostoz - Bu tip craniosynostosis, bebeğin başının her iki tarafındaki koronal sütürler çok erken kapanır. Bu durumda, bebeğin kafası geniş ve kısa (brachycephaly) büyür.
Lambdoid sinostoz - Lambdoid sütür, başın arka tarafı boyunca uzanır. Eğer bu sütür çok erken kapanırsa, bebeğin kafası arka taraftan düzleştirilebilir (posterior plagiosefalus). Bu nadir görülen kraniosinostoz tiplerinden biridir.
Metopik sinostoz - Metopik sütür, bebeğin burnundan başın üst kısmındaki sagittal sütürlere doğru ilerler. Eğer bu sütür çok erken kapanırsa, bebeğin kafa şeklinin üst kısmı üçgen şeklinde görünebilir, yani arkada dar ve arkada geniş (trigonoefali). Bu nadir görülen kraniosinostoz tiplerinden biridir.
Diğer problemler
Bir bebeğin sahip olabileceği sorunların çoğu:
- Hangi sütürlerin erken kapandığı
- Sütürler kapandığındaki durumu (doğumdan önce veya sonra ve hangi yaşta)
- Beynin büyümesi gereken bir yer olup olmadığı
- Bazen, durum tedavi edilmezse, bebeğin kafatasındaki basınç artışı körlük, nöbet veya beyin hasarı gibi sorunlara yol açabilir.
Atlanta, GA metropolitan alanı ile ilgili bir çalışmada, kraniosinostozisin 10,000 canlı doğumda 4'ü etkilediğini tahmin etmiştir.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Çoğu bebekte kraniosinostoz nedenleri bilinmemektedir. Bazı bebeklerde genlerindeki değişiklikler nedeniyle bir kraniosinostoz vardır. Bazı olgularda, bir genetik sendroma neden olabilen tek bir gende anormalliği nedeniyle kraniosinostoz oluşur. Bununla birlikte, çoğu durumda, kraniosinostozun, annenin çevresiyle temas ettiği şeyler veya annenin yediği veya içtiği şeyler veya hamilelik sırasında kullandığı bazı ilaçlar gibi diğer faktörlerin bir bileşiminin neden olduğu düşünülmektedir.
Son zamanlarda, kraniosinositozlu bir bebek sahibi olma şansını artıran bazı faktörler hakkında araştırma çalışmalarından elde edilen önemli bulguları bildirmiştir:
- Maternal tiroid hastalığı - Tiroid hastalığı olan veya gebe iken tiroid hastalığı nedeniyle tedavi edilen kadınlarda, tiroid hastalığı olmayan kadınlara kıyasla, kraniosinostozlu bir bebek sahibi olma şansı daha yüksektir.
- Bazı ilaçlar - Klomifen sitratın (doğurganlık tedavisi) gebeliğin hemen öncesinde veya öncesinde kullanıldığını bildiren kadınların, bu ilacı almayan kadınlara kıyasla, kraniyosinostozlu bir bebeğe sahip olma olasılığı daha yüksektir.
Hamileyseniz veya hamile kalmayı düşünüyorsanız, sağlıklı bir bebek sahibi olma şansınızı artırma yolları hakkında doktorunuzla konuşun.
Tanı
Kraniosinostoz genellikle bir bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilir. Bazen, daha sonra da teşhis edilebilir.
Genellikle, kraniosinostoz ilk işareti anormal şekilli bir kafatasıdır. Diğer işaretler şunları içerebilir:
- Bebeğin kafatasına “yumuşak nokta” yoktur
- Sütürlerin erken kapandığı yerde yükseltilmiş bir kenar
- Zaman içinde bebeğin kafa büyüklüğünde yavaş büyüme veya büyüme olmaması
Doktorlar fiziksel muayene sırasında kraniosinostozis tanımlayabilir. Bir doktor bebeğin kafasını dikişler ve sıra dışı yumuşak lekeler boyunca sert kenarlar için hisseder. Doktor ayrıca bebeğin yüzü ile ilgili herhangi bir problemi de arayacaktır. Eğer bebeğin kraniosinositoza sahip olabileceğinden şüphelenirse, doktor genellikle tanının doğrulanması için bir veya daha fazla test ister. Örneğin, CT veya CAT taraması gibi özel bir x-ışını testi, belirli sütürlerin kapalı olup olmadığına ve beynin nasıl büyüdüğüne dair kafatasının ve beynin ayrıntılarını gösterebilir.
Tedavi
Birçok kraniosinostosis tipi ameliyat gerektirir. Cerrahi prosedür beyin üzerindeki basıncı azaltmak, kraniosinostozu düzeltmek ve beynin düzgün büyümesine izin vermek içindir. Gerektiğinde, genellikle hayatın ilk yılında bir cerrahi prosedür uygulanır. Ancak, cerrahinin zamanlaması hangi sütürlerin kapatıldığına ve bebeğin kraniosinostozise neden olabilen genetik sendromlardan birine sahip olup olmadığına bağlıdır.
Çok hafif kraniosinostozli bebeklerin ameliyat gerektirmeyebilir. Bebek yaşlandıkça ve saçları büyüdükçe, kafatasının şekli daha az fark edilebilir hale gelir. Bazen, bebeğin kafatasını daha düzenli bir şekle sokmak için özel tıbbi kasklar kullanılabilir.
Kraniosinostoz ile doğan her bebek farklıdır ve durum hafif ile şiddetli arasında değişebilir. Kraniosinostozlu bebeklerin çoğu sağlıklıdır. Ancak bazı çocuklarda gelişimsel gecikmeler veya zihinsel engeller vardır, çünkü ya kraniosinostoz bebeğin beynini normal gelişimini engeller, ya da bebeğin hem kraniosinostoza neden olan hem de beynin normal çalışmasına dair sorunlara neden olan bir genetik sendromu vardır. Kraniosinostozlu bir bebeğin, beyin ve kafatasının doğru şekilde geliştiğinden emin olmak için düzenli olarak bir sağlık hizmeti sağlayıcısı görmesi gerekecektir. Kraniosinostozlu bebekler, herhangi bir gelişimsel gecikme veya entellektüel problemlere yardımcı olmak için erken müdahale hizmetlerinden faydalanabilirler. Craniosynostozlu bazı çocuklar kendileri ve diğer çocuklar arasında gözle görülür farklılıklar ile ilgilenirlerse benlik saygısı ile ilgili sorunlara sahip olabilirler. Ebeveyn-ebeveyn destek grupları, kraniosynostoz da dahil olmak üzere, baş ve yüzün doğum kusurlarına sahip yeni doğan bebek aileleri için de yararlı olabilir.
Yorumlar
Yorum Gönder