Ensefalosel, beyni etkileyen nöral tüpün nadir görülen bir doğum kusurudur. Nöral tüp, beyin ve omuriliği oluşturmak için gebeliğin üçüncü ve dördüncü haftalarında katlanan ve kapanan dar bir kanaldır. Ensefalosel, beyin zarlarının kafatası içindeki bir açıklıktan onu kaplayan kese benzeri bir çıkını oluşmasıdır. Ensefalosel, nöral tüpün gebelik sırasında tamamen kapanmadığı zaman olur. Sonuç, kafatasının ortasından boynunun arkasına kadar herhangi bir yerde, ancak çoğu zaman başın arkasında, başın üstünde veya alında oluşan bir açıklıktır.
Her yıl Amerika Birleşik Devletleri'nde doğan 12.200 bebeğin yaklaşık 1'inin ensefalosele sahip olacağını tahmin ediliyor. Bu, her yıl yaklaşık 340 ABD bebeklerinin bu durumla doğduğu anlamına gelir.
Nedenler
Ensefalosel tam nedeni bilinmemekle birlikte, bilim adamları birçok faktörün dahil olduğuna inanmaktadır.
Spina bifida ve anensefali: nöral tüpün diğer kusurlarıdır ve aile üyelerinde hikayesi olan kişilerde daha sıklıkla meydana gelen, genetik (kalıtsal) bir durumdur. Bazı araştırmacılar, hamilelik öncesinde veya sırasında bazı çevresel maruziyetlerin de neden olabileceğine inanmaktadır, ancak daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Preterm (erken) doğum, düşük doğum ağırlığı, çoklu doğum kusurları veya siyah veya Afrika kökenli Amerikalılar dahil olmak üzere ensefaloseli olan bebeklerde sağkalım oranlarının düşüktür.
Tanı
Genellikle ensefalosel doğumdan hemen sonra tanınır, ancak bazen burun ve alın bölgesinde olan küçük ensefalosel tespit edilemeyebilir. Kafatasının arkasındaki ensefalosel, diğer beyin ve yüz defektlerinin yanı sıra sinir sistemi problemlerine de neden olabilir.
Ensefalosel belirtileri şunları içerebilir
- Beyinde çok fazla sıvı birikmesi,
- Kol ve bacaklarda tam güç kaybı,
- Alışılmadık derecede küçük bir kafa,
- Yürüme ve ulaşma ile ilgili olanlar gibi hareket için gerekli olan kasların koordineli olmaması,
- Gelişimsel gecikme,
- Zihinsel engelli,
- Görme problemleri,
- Geciken büyüme ve
- Nöbetler.
Tedavi
Ensefalosel, beynin ve zarların çıkıntılı kısmını kafatası içine yerleştirmek ve kafatasındaki açıklığı kapatmak için ameliyatla tedavi edilebilir. Bununla birlikte, ensefaloselin neden olduğu nörolojik sorunlar hala kalıcı olabilir. Uzun süreli tedavi çocuğun durumuna bağlıdır. Ensefalosel lokalizasyonuna ve ensefaloselden etkilenen başın ve yüzün etkilenmesine bağlı olarak birden fazla ameliyat gerekebilir.
Yorumlar
Yorum Gönder