Kalıtsal immün yetmezlikler arasında B hücrelerini içeren kusurlar, T hücrelerini veya fagositleri içerenlerden çok daha yaygındır. En yaygın kalıtsal immün yetmezlik, her 300-700 kişide 1'i etkileyen seçici IgA eksikliğidir. Tamamen penetran otozomal dominant ve resesif kalıtım yolları vardır.
IgA eksikliği olan birçok kişi göreceli olarak sağlıklı ve asemptomatiktir ve bu hastalığın gerçek prevalansı kan donörlerinde serum IgA düzeyleri sistematik olarak ölçülmeye başlayana kadar saptanamaz. IgM'nin sekresyonlara telafi edici taşınmasıyla semptomlar en aza indirilebilir. IgA eksikliği olan bireylerde, tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar, atopi, otoimmün bozukluklar ve maligniteler gelişebilir. Alerjileri çoğu zaman diyet antijenlerine yöneliktir ve atopinin, çevresel antijenlerin gastrointestinal yüzeylerden emilimini engelleyememesi nedeniyle oluştuğu tahmin edilmektedir. En fazla morbiditesi olan kişiler genellikle hem IgA hem de bir veya daha fazla IgG alt sınıfında, özellikle IgG2 veya IgG4'te bir birleşik eksikliğe sahiptir. Bazıları ortak değişken immün yetmezlik sendromu geliştirmeye devam edebilir. Konjenital IgA eksikliği olan kişiler, intravenöz olarak uygulanan immünoglobulin preparatlarında veya yıkanmamış kırmızı kan hücrelerinde IgA'ya anafilaktik reaksiyonlar için potansiyel olarak risk altındadır.
İmmünglobülin replasmanı IgA eksikliği olan hastalara iki nedenden dolayı fayda sağlamamaktadır. İlk olarak, preparatlar IgG'dir ve IgA içermez. İkincisi, replasman IgA içermesine rağmen, intravenöz IgA antikorları salgılara taşınmaz. Sadece submukozal lenfoid dokuda üretilen IgA2 antikorları, epitelyal bariyerler boyunca sekresyonlara taşınır.
Yorumlar
Yorum Gönder