Dermatolog:48 yaşında bir erkek hasta ateş, titreme, miyalji, diyare ve yaygın döküntü nedeniyle bu hastanede değerlendirildi.
Hasta, ateş, üşüme, baş ağrısı ve yaygın miyaljinin başlangıcını belirttiği ilkbaharın sonunda, başvurmadan yaklaşık 3 hafta öncesine kadar olağan sağlık durumuundaymış. Grip geçirdiğini düşünüyormuş. Beş gün sonra, gövdesini, bacaklarını, ayaklarını ve ellerini etkileyen eritemli bir döküntü oluşmuş. Bundan bir gün sonra, hafif, yaygın karın ağrısı, anoreksiya ve multipl kansız diyare epizodları gelişmiş. Sonraki 5 gün içinde senkop ile pozisyonel baş dönmesi varmış. Bu hastaneye yatıştan on dört gün önce, hasta başka bir hastaneye başvurmuş.
Diğer hastanede yapılan incelemede, hastanın yorgunluk ve yaygın eritematöz döküntü olduğu gösterilmiş. Sıcaklık 37.7 ° C imiş. Laboratuvar değerlendirmesi, kübik milimetrede 600'lük mutlak eozinofil sayısı (diğer hastanede referans aralığı, 0 ila 200) ve karaciğer fonksiyon testleri yüksek düzeylerde olduğu için dikkate değerdi. İntravenöz kontrast madde uygulaması olmaksızın yapılan toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT), mediastende çapı 9 mm'ye kadar olan ve porta hepatiste çapı 15 mm'ye kadar olan, lenf nodlarının ılımlı, diffüz genişlemesi görüldüğü bildirilmiştir. İnfluenza A ve B virüsleri için bir nazofaringeal swab testi, streptokok antijeni için bir boğaz swabının hızlı testi ve babesia DNA, ehrlichia DNA, hepatit A virüsü antikoru, hepatit B virüsü yüzey antikoru ve yüzey antijeni için kan testleri, Hepatit C virüs antikoru, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) p24 antijeni ve antikoru ve Lyme hastalığı IgM antikoru negatifti. Hasta bilinmeyen bir antibiyotik ile tedavi edilmiş ve 5 gün sonra setirizin ve hidroksizin reçeteleri ile taburcu edilmiş. Birinci basamak hekimi takibi planlanmış.
Yatıştan bir gün önce, hasta, avuç içlerinde kabarcıklar ile yüz ve ellerde yeni bir hafif şişlik gözlemlemiş. Ertesi gün birinci basamak hekimi tarafından görülmüş ve sürekli ateş, titreme, kabarmayla beraber kızarıklık, iştahsızlık ve hafif sersemlik olduğu bildirilmiş. Laboratuvar test sonuçları Tablo 1'de gösterilmiştir. Aynı ofiste bulunan bir romatoloğun tavsiyesi üzerine hastaya bir doz oral prednizon verilmiş ve bu hastanenin acil servisine yönlendirilmiş.
Acil serviste ek öykü alındı. Hastanın önceki bacak döküntüsü olan yerlerde kaşıntı, yorgunluk, servikal omurgada ve bel bölgesinde kronik ağrı ve önceki 15 haftaya göre 11 kg'lık kasıtlı kilo kaybı olduğu bildirildi. Hayvanlara ya da böceklere karşı bilinen maruziyet yoktu. Hiperlipidemi, depresyon ve gastroözofageal reflü hastalığı öyküsü vardı. İlaçları, aspirin, mirtazapin, rosuvastatin, omeprazol ve setirizin yanı sıra pruritus için gerekli olan hidroksizini içeriyordu. Başvurunun başlangıcından yaklaşık 5 hafta önce ağrının tedavisi için yeni bir ilaç almaya başladığı ancak başvurulan semptomlarının başlangıcında bırakıldığını bildirmiştir. Bu yeni ilacın adını hatırlayamadı. İlaçlara karşı hiçbir yan etkisi olmadı. Aile öyküsünde annesinde akciğer kanseri ve babasında diyabet ve koroner arter hastalığı kayda değerdi; Otoimmün veya dermatolojik hastalık öyküsü yoktu. Geçtiğimiz 30 yıl boyunca günde iki paket sigara ve haftada bir kez esrar içmiş. Alkol içmemekte ya da yasadışı uyuşturucu kullanmıyordu. İşçi ve şoför olarak çalışmakta. New England'ın dışına çıkmamış. Bekardı ve çok sayıda kadınla cinsel ilişkiye sahipti ancak her zaman bariyer koruması kullanmaktaymış; Şu anki partnerinin genç torunu, son zamanlarda yaygın makülopapüler, eritematöz döküntülü, kendi kendini sınırlayan ateşli bir hastalık geçirmekteymiş.
Muayenede hasta yorgun görünüyordu. Sıcaklık 37.1 °C, kalp hızı 89 atım / dakika, kan basıncı 132/57 mm Hg ve ortam havasını solurken oksijen doygunluğu% 98 idi. Ağırlığı 79 kg, vücut kütle indeksi (kilogram cinsinden ağırlık, metre cinsinden yüksekliğin karesine bölünmüştür) 28,1. Hafif periorbital ödem ve şakaklarda ve alında ve hafif pul pul dökülmeleri vardı. Gövde üzerinde ağrılı, makülopapüler döküntü mevcuttu. Kollar, bacaklar ve ayak üzerinde, hafif pul pul dökülmelerle birlikte hafif menekşe renkli plaklar vardı. Bazı parmaklarda ve avuç içlerinde, hemorajik , küçük gevşek bülbüller vardı ve birkaç tanesi rüptüreydi. (Şekil 1). Mukozal yüzeylerde döküntü veya tırnak değişiklikleri yoktu. 1 cm'lik bir aksiller nod ve 2 cm'lik bir inguinal nod dahil olmak üzere, bilateral servikal, submandibuler, aksiller ve inguinal dağılımlarda hafif yumuşak, mobil lenf nodları vardı. Sağ üst kadranda hafif abdominal hassasiyet ve hepatosplenomegali vardı. Dışkı guaiac-negatifti. Testlerin geri kalanı normaldi. Tirotropin, kreatin kinaz, troponin T, amilaz, lipaz ve D vitamini gibi kan düzeyleri serum osmolalitesi, bazofil sayısı, protrombin zamanı ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı normaldi. Diğer laboratuvar test sonuçları Tablo 1'de gösterilmiştir.
Hasta genel dahiliye ünitesine yatırıldı. İki set kan kültürü alındı. Periferik kan yayma incelenmesinde, atipik mononükleer hücreler görüldü.
Radyolog: Hastaneye yatışın ikinci günü intravenöz kontrast maddeli göğüs, karın ve pelvis BT çekildi. Santrilobular amfizem ve bronşiyal duvar kalınlaşması, üst loblarda dağınık pulmoner nodüller (2 ila 3 mm çapında) ve çok sayıda genişlemiş lenf nodu (Şekil 2A ve 2B) vardı. Ayrıca splenik kist (Şekil 2B) ile splenomegali (dalak uzunluğu, 15.2 cm; normal uzunluk, .012.0 cm) vardı.
Dermatolog:Üçüncü hastane gününde sıcaklık 38.4 ° C'ye yükseldi ve kalp atışı dakikada 110 atış oldu. Laboratuvar test sonuçları Tablo 1'de gösterilmiştir. İdrar ve kan kültürleri alındı. Serum proteini elektroforezi, gama bölgesinde desilitre başına 0.07 g seviyesinde IgG lambda M bileşeni ile hafif, yaygın hipergamaglobulinemiyi ortaya çıkardı. Serumda serbest kappa ve lambda hafif zincirlerin seviyeleri normaldi. Ek görüntüleme çalışmaları yapıldı.
Radyolog:Bacakların ve kolların ultrasonografisi venöz tromboz için negatif idi; Bununla birlikte, genişlemiş lenf nodları tesadüfen tespit edildi. (Şekil 2C). Hastaneye yatışının altıncı gününde positron emisyon tomografisi (PET/CT) yapıldı. Aksiller, servikal, supraklavikular, paratrakeal, hiler, subkarinal, portal, iliak ve inguinal dağılımlarda 18F-florodeoksiglukoz (FDG) aviditesi olan birden fazla lenf nodu vardı ve dalakta FDG tutulumunda yaygın bir artış vardı (Şekil 2D).
Patolog:Bir periferik kan örneğinin flow sitometrisi, monotipik B hücresi popülasyonu ve immünofenotipik anormalliklere sahip T hücreleri için negatif idi. Hastaneye yatışının yedinci gününde büyümüş sağ inguinal lenf nodunun biyopsisi yapıldı; Biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesi, kanser kanıtı olmaksızın florid parakortikal hiperplazi olduğunu gösterdi (Şekil 3). Biyopsi örneğinin flow sitometrisi, kanser için negatif idi.
Dermatolog:Tanı testi sonuçları alındı.
Differential Diagnosis
Enfeksiyon Hastalıkları:Birçok klinik, laboratuvar, görüntüleme ve patolojik özellikli bir vakayı gözden geçirirken amaç, ayırıcı tanıya rehberlik edecek birkaç temel unsuru tanımlamaktır. Bu durumda, öncelikle eozinofili üzerine odaklanacağım.
Eozinofili
Eozinofiller, alerjik yanıtların aracılık etmek, paraziter enfeksiyonların eradikasyonu ve enflamatuar yanıtın down regülasyonu dahil olmak üzere vücutta birçok fonksiyona hizmet ederler. Eozinofiller esas olarak dokularda bulunur ve periferik kanda normal bir mutlak eozinofil sayısı kübik milimetre başına 0-500'dür. Eozinofili, kübik milimetrede 500'den fazla mutlak bir eozinofil sayısının varlığı olarak tanımlanır ve genellikle hafif (500 to <1500 eosinophils per cubic millimeter), orta (1500 to 5000) veya şiddetli (>5000) olarak kategorize edilir. Ayrıca, normalde poliklonal (reaktif) olup olmadığına veya neoplastik bir duruma bağlı klonal genişlemenin neden olup olmadığına göre kategorize edilebilir.
Hastaneye yatışında, hasta kübik milimetrede 11.000 beyaz hücre sayısına sahipti ve bu hücrelerin % 23'ü eozinofildi (mutlak eozinofil sayısı, her milimetre için 2530). Bu eozinofili derecesi orta olarak kabul edilir. Bu hasta için ayırıcı tanı geliştirirken kanser, Addison hastalığı, paraziter enfeksiyonlar ve alerji gibi eozinofilinin yaygın nedenlerine odaklanacağım. Çeşitli bağ dokusu hastalıkları ve romatolojik durumlar eozinofiliye de neden olabilir, ancak bu hastalıkların hastanın semptomlarını açıklayacağını düşünmüyorum.
Kanser
Bu hastanın eozinofil üretimine neden olan bir kanser olabilir mi? Bazı miyeloid, lenfoid ve solid tümör neoplazmları eozinofili ile sonuçlanır. Miyeloid neoplazmlar, hematopoietik kök hücrelerde mutasyonlara bağlı klonal büyümenin bir sonucudur, lenfoid ve solid tümör neoplazmaları ise genellikle reaktif süreçlerdir. Bu hastanın sistemik semptomları, lenfadenopati ve hepatosplenomegali miyeloid ve lenfoid neoplazmlarla uyumludur. Bununla birlikte, periferal kanda dolaşımdaki lökosit prekürsörleri yokluğu, flow sitometrisinde negatif sonuçlar ve benign lenf nodu biyopsi örneği bu tanıları mümkün kılmaz. Ek olarak, PET/CT taraması, semptomların bir kansere bağlı olması durumunda mevcut olabilecek bir FDG-avid kitlesi göstermemiştir.
Addison Hastalığı
Addison hastalığı, yorgunluk, kilo kaybı ve karın ağrısı başlangıcı ile karakterizedir. Hipotansiyon ve ateş de adrenal kriz durumunda gelişebilir. Eozinofili mevcut olduğunda, genellikle orta seviyedir; mutlak eozinofil sayısı, kübik milimetre başına 1000'in üzerinde nadiren yükselir. Bu hastada ateş ve yorgunluk da dahil olmak üzere Addison hastalığı tanısı ile uyumlu bazı belirtiler vardı. Bununla birlikte, genel klinik prezentasyonu bu tanı ile pek uyuşmadı ve eozinofili derecesi beklenenden daha yüksek idi.
Parazit Enfeksiyon
Paraziter enfeksiyonların çoğu, organizmaların dokulara göç etmesi nedeniyle eozinofili neden olur. Parazitler tipik olarak belirli coğrafi bölgelerde bulunurlar ve parazit enfeksiyonları, sıklıkla bir hasta parazitin endemik olduğu bir bölgeye yerleştiğinde veya seyahat ettikten sonra ortaya çıkar. Bu hasta New England'da doğmuş ve en az bir seyahat öyküsüne sahipti ve bu nedenle potansiyel maruziyeti eozinofili ile ilişkili iki parazitle sınırlıydı: trichinella türleri ve toksokara türleri.
Trichinellosis Trichinella spiralis'ten kaynaklanır ve enfeksiyon, enfekte olmuş az pişmiş domuz eti veya yabani etlerin yenilmesiyle meydana gelir. Klinik özellikler ateş, miyalji, fasiyal ödem ve döküntüdür ve yaygın laboratuar anormallikleri eozinofili ve artmış kreatin kinaz düzeyini içerir. Bu hastada ateş, periorbital ödem, döküntü ve eozinofili dahil olmak üzere trichinellosis tanısı ile uyumlu birçok bulgu vardı; Bununla birlikte, miyaljiler prezentasyonda belirgin bir özelliği değildi ve kreatin kinaz düzeyi normaldi. Trichinellosis hastalarının neredeyse tamamı miyaljiye sahiptir ve vakaların çoğunda artmış kreatin kinaz düzeyi görülmektedir. Bu bulguların yokluğu, trichinella türlerine maruz kalma olmamasıyla birleştiğinde, bu tanıyı dışlar.
Toksosiyazis, sırasıyla Toxocara canis veya T. cati'nin kistlerini içeren köpek veya kedi dışkılarıyla kontamine olmuş gıdalrın alımından kaynaklanır. Klinik ve laboratuvar özellikleri ateş, karın ağrısı, hepatomegali, ürtiker, pulmoner ve oküler semptomlar ve eozinofili içerir. Her ne kadar bu hasta bu özelliklerin bir kısmını sunsa da, semptom ve bulguların hepsi sadece toksokariazisle açıklanamaz ve maruz kalma öyküsünün olmaması bu tanıyı mümkün kılmaz.
Alerji
Parazite bağlı olmayan durumlarda, ilaçlara karşı alerjik reaksiyonlar eozinofilinin en sık nedenidir. İlacın indüklediği eozinofilinin belirtileri asemptomatik bir süreçten, klinik olarak önemli bir end-organ tutulumu olan bir prosese kadar, örneğin DRESS (eozinofili ve sistemik semptomlarla ilaç reaksiyonu) sendromu arasında değişebilir. DRESS sendromunun semptomları genellikle yeni bir ilacın başlamasından 2 ila 8 hafta sonra gelişir ve birçok ilaç hatta yıllarca hastalar tarafından kullanılan proton pompa inhibitörleri ve statinleri de olmak üzere DRESS sendromu ile ilgili olabilir.
The European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions (RegiSCAR) bir hastanın DRESS sendromuna sahip olma olasılığını tahmin etmek için bir skorlama sistemi sağlar. Bu skorlama sistemine göre, bu hasta kesin DRESS sendromu kriterlerini karşılamaktadır (Tablo 2). Bu tanı, bu durumda klinik özellikler ile iyi uyuşmasına rağmen, DRESS sendromu için tetikleyici belirsizdir, çünkü omeprazol ve rosuvastatin bu hasta için yeni ilaçlar değildir. Başvurudan yaklaşık 5 hafta önce yeni ağrı kesiciler almaya başladığını belirtmekte, ancak bu ilaçlarla ilgili ayrıntıların bilinmediğini söylemekteydi ve ilaçların hastalığı ile ilişkilendirilmesi zordur. DRESS sendromu için herhangi bir potansiyel tetikleyici olup olmadığını belirlemek için vaka ayrıntılarının yeniden değerlendirilmesi gerekli olacaktır.
Klinik Sunumun Yeniden Değerlendirilmesi
Bu hastanın klinik sunumunun diğer göze çarpan özellikleri ateş, döküntü, lenfadenopati, hepatosplenomegali ve atipik lenfositozdur. Farenjit bildirilmemesine rağmen, bulguların tamamı mononükleoz-like sendromla uyumludur. Mononükleoz benzeri bir sendromun ayırıcı tanısında Epstein-Barr virüsü (EBV), Sitomegalovirüs (CMV), Human Herpes virüsü 6 (HHV-6), HIV, toksoplazma veya adenovirüs’in akut enfeksiyonu bulunur.
Akut HIV enfeksiyonu, toksoplazmoz ve adenovirüs enfeksiyonu mononükleoz benzeri bir sendroma neden olabilir; bununla birlikte, bu tanıların her birini olası kılmayan durumlar vardır. Bu hasta, HIV enfeksiyonu için negatif tarama testlerine ve saptanamayan bir plazma HIV RNA seviyesine sahip olduğundan akut HIV enfeksiyonu tanısı dışlandı. Akut toksoplazmoz, ateş ve lenfadenopati ile karakterizedir; bununla birlikte, bu hasta kedilere herhangi bir maruziyet veya enfeksiyon ile sonuçlanabilecek az pişmiş et yemeyi bildirmemişti. Hastada hastalığın yaygın özellikleri olan solunum veya oküler semptomları olmadığından Adenovirüs enfeksiyonu da olası değildir.
Akut EBV ve CMV enfeksiyonları bu hastanın prezentasyonu ile uyumludur ve hastanın bir genç çocukla teması, enfeksiyona karşı uygun bir maruz kalma riski sağlar. Zayıf pozitif heterofil antikor testi bu tanılardan birini destekler, çünkü EBV ve CMV'nin her biri pozitif bir heterofil reaksiyona neden olabilir. Bu vakanın bu enfeksiyonlarla uyumlu olmayan özellikleri arasında akut enfeksiyondan ziyade geçmişte geçirilmiş enfeksiyonu gösteren EBV'ye özgü serolojik testlerin sonuçları ve akut CMV enfeksiyonunun klasik bir özelliği olan viremiyi gösteren CMV antijenemi testinin negatif olması yer almaktadır. Bu bulgular ışığında, bu enfeksiyonların hastanın semptomlarının tetikleyicisi olması olası değildir.
HHV-6 Enfeksiyonu
Bu hasta akut primer veya reaktive HHV-6 enfeksiyonu olabilir mi? Çocukluk döneminde sık görülen bir enfeksiyon olarak, birincil HHV-6 enfeksiyonu nadiren erişkinlerde görülür ve sıklıkla mononükleoz benzeri bir sendromla kendini gösterir. Hastanın partnerinin hasta torunuyla teması, enfeksiyona karşı uygun bir maruz kalma riski sağlar ve HVV-6 enfeksiyonu teorik olarak zayıf pozitif heterofil antikor testini açıklayabilir, çünkü EBV ve HHV-6 yakın ilişkili virüslerdir. Bu teşhisi dışlamak için hiçbir laboratuar testi mevcut değildir.
HHV-6 enfeksiyonunun, olası bir ilaç maruziyeti durumunda DRESS sendromu için bir tetikleyici olup olmadığı belirsizdir. Hem primer hem de reaktive HHV-6 enfeksiyonu, viral replikasyonun ilaca özgü CD4 + yardımcı T hücrelerinin ve sitotoksik CD8 + T hücrelerinin aktivasyonuna ve büyümesine yol açtığı hipotezi ile DRESS sendromu ile ilişkilendirilmiştir. Bu hipotez nispeten tartışmalı olmasına rağmen, HHV-6 enfeksiyonu ve DRESS sendromu arasında teorik bir bağlantı sunmakta ve bu nedenle hastanın klinik prezentasyonunu potansiyel olarak açıklamaktadır. Bu durumda en olası tanının, HHV-6 enfeksiyonu bağlamında bilinmeyen bir ilaç maruziyetinin tetiklediği DRESS sendromu olduğunu düşünüyorum. Bu hastanın, akut HHV-6 enfeksiyonunu hasta bir genç çocukla temasla alıp almadığı veya enfeksiyonun reaktivasyonu olup olmadığı net değildir. Periferik kandan bir HHV-6 DNA seviyesi ve HHV-6 IgM ve IgG antikor titreleri bakılmasını tavsiye ederim.
Kardiyolog: Bu hastayı değerlendirirken klinik izleniminiz neydi?
Dermatolog:Bu hastanın klinik sunumu, DRESS sendromunun teşhisi ile uyumluydu. Bu duruma neden olan ilaç kesin olarak belli değildir. Hasta, yeni bir analjezik ilacı ile tedaviye, semptomların başlamasından yaklaşık 2 hafta önce başlandığını bildirdi. İlaç maruziyeti ile semptomların başlangıcı arasındaki bu gecikme süresi, yeni analjezik ilaçlara bağlı olarak DRESS sendromu ile uyumludur. DRESS sendromu, vakaların çoğunda insan herpesvirüslerinin, özellikle HHV-6'nın reaktivasyonu ile ilişkilidir. Bu nedenle hastanın HHV-6 enfeksiyonu açısından değerlendirilmesi önerildi.
Clinical Diagnosis
Eozinofil ve sistemik semptomlar (DRESS) sendromu ile birlilkte olan ilaç reaksiyonu.
Enfeksiyon Hasatlıkları Tanısı
İnsan herpes virüsü 6 enfeksiyonu ile ilişkili bir ilaç reaksiyonu ile tetiklenen DRESS sendromu.
Diagnostic Testing
Eng: HHV-6 için periferal kanın kantitatif real time polimeraz zincir reaksiyonu testi olan diagnostik test, semptomların ilk başlamasından yaklaşık 3 hafta sonra, yatışından 2 gün sonra yapıldı. Test, mililitre başına 112.836 kopya (referans aralık <500) olan bir viral yük ile pozitifti. İlk testten iki hafta sonra, viral yük mililitrede 500 kopyadan daha azına düştü. Hem mutlak viral yük hem de viral yükteki nispeten hızlı azalma, yükseltilmiş viral yükün nedeni olarak kromozomal olarak entegre edilmiş HHV-6 olasılığını dışlamaya yardımcı olmuştur. Not olarak, HHV-6, insan genomuna entegre olma kapasitesine sahiptir; bu genel popülasyonun yaklaşık % 1'inde görülür. Virüs genomla entegre olduktan sonra, kanda yüksek viral yükler (genellikle mililitrede 1 milyon kopya) tespit edilebilir, ancak mutlaka aktif enfeksiyonu belirtmez.
Serum HHV-6 IgM ve IgG antikor titreleri de bakıldı. IgM antikor titresi, 1: 320'den (referans aralık <1, 20'den) daha yüksekti ve IgG antikor titresi de, 1:10'dan daha yüksek bir seviyede yükseldi (referans aralık, <1:10). Bu bulgular ayrıca HHV-6 enfeksiyonunun tanısını desteklemektedir. Yükselmiş IgM ve IgG antikor titreleri, akut HHV-6 serokonversiyonu veya reaktivasyonu bağlamında tanımlanabilir ve bu iki klinik durum arasında kesin bir ayrım yapmak için önceki bir HHV-6 serolojik paneline bakılmalıdır. Genel olarak, bu test sonuçları, DRESS sendromuyla ilişkili bir HHV-6 mononükleoz benzeri hastalığın tanısını desteklemektedir.
Discussion of Management
Dermatolog: DRESS sendromunun tanısı konduğunda, neden olan ilaçların tanımlanması ve kesilmesi zorunludur. En sık karşılaşılan neden olan ilaçlar arasında antibiyotikler (örn., Sülfonamidler) ve antikonvülsan, antiviral, antipiretik ve analjezik maddeler bulunur. Çoğu durumda, en olası ilacı belirlemek için klinik değerlendirme yeterlidir. Hastanın birden fazla yeni ilaca maruz kaldığı daha zor durumlarda, neden olan ajanın tanımlanmasına yardımcı olmak için klinik testler geliştirilmiştir. Bunlar patch tests and lymphocyte transformation tests içerir. Doğru identifikasyon ve neden olan ilacın hemen kesilmesi, daha iyi sonuçlar ve DRESS sendromunun gelecekteki ataklarının önlenmesi ile ilişkilidir.
Şüpheli ilaç kesildikten sonra, DRESS sendromu olan hastalara destek tedavisi sağlanmaktadır. Eritroderma mevcutsa veya vücut yüzeyi, eksfolyatif dermatitten yoğun bir şekilde etkileniyorsa, o zaman özel bir yoğun bakım ünitesinde veya yanık ünitesinde tedavi gerekebilir. Tanı çalışmaları yapılır ve sıklıkla visseral organ tutulumunu izlemek için tekrarlanır. Önemli visseral organ yaralanması veya organ yetmezliği tespit edilirse, uygun uzmanlarla görüşülerek organa özel medikal tedavi sağlanır. Neden olan ilaç kesilmesine rağmen, DRESS sendromunun semptomları tipik olarak 15 günden fazla sürer ve birkaç ay sürebilir. Semptomların tam olarak düzelmesine kadar, DRESS sendromu olan hastaların yakın takibi önerilmektedir.
Rehberler DRESS sendromunun tedavisi için sınırlıdır ve sistemik tedavi kanıtları vaka serilerinden ve uzman görüşünden oluşmaktadır. Sistemik glukokortikoidler ilk basamak tedavi olarak kabul edilir. Günlük vücut ağırlığının kilogramı başına 1.0 mg prednizon veya eşdeğerleri 3-6 aylık bir süre boyunca kademeli olarak azaltılarak kullanılması tavsiye edilir. DRESS sendromunun daha hafif vakalarında, semptomların giderilmesi için yüksek potens topikal glukokortikoidler yeterli olabilir. Glukokortikoid sparing ajanlar - intravenöz immün globülin, siklosporin, siklofosfamid, mikofenolat mofetil ve rituksimab dahil olmak üzere, DRESS sendromunun az sayıda olgusunda kullanılmıştır. HHV-6'ya karşı etkili olan antiviral ilaçların kullanımı, DRESS sendromuna sahip olan ve HHV-6 reaktivasyonunu olan hastaların tedavisi için önerilmiştir; bununla birlikte, bu tedavinin kullanımını destekleyen kanıtlar yetersizdir. Bu hastanın kütanöz erupsiyonu hastaneye yatışı sırasında azaldı; Semptomatik kuru deskuamasyonu yönetmek için sadece hidratlanmış vazelin kullanılmıştır. Sistemik glukokortikoid tedavisi başlanamadı çünkü lenfadenopatisi için hastaneye yatırılması sırasında bir çalışma sürüyordu. Taburculuk sırasında eozinofil sayısı normalleşti ve karaciğer fonksiyon testlerinin sonuçları iyileşti. Hasta taburcu edildikten 1 hafta sonra hematolojide takip edildi. Persistan periorbital ödem olduğu görüldü, ancak lenfadenopati ve kutanöz erupsiyon azalmaya devam etti. Kalıcı yüz ödeminin tedavisi için 4 gün boyunca günde 20 mg prednizon alması önerildi. Taburcu edildikten altı hafta sonra hastanın cildi kuru olduğu görüldü, ancak döküntü yoktu. Lenfadenopati daha da küçüldü, fasiyal ödem düzeldi ve laboratuvar test sonuçları normaldi. Hasta ilaç almıyordu ve işe geri dönmüştü.
Kardiyolog:Bu hastada DRESS sendromuna neden olan ilacı öğrenmek çok önemlidir. Listeyi daraltabilir miydin?
Dermatolog:Bu vakaya neden olan ilacın tanımlamanın önemli olduğuna katılıyorum. Ne yazık ki, primer yatarak tedavi eden ekibinin birçok denemesine rağmen, kesin ilaç bilinmemektedir. Bu tartışmaya hazırlanırken, diğer tüm tıbbi kayıtları diğer hastaneden gözden geçirdik; bu hastaya bakan doktorlar, hangi yeni ilacın reçete edildiğini belirleyemediklerini de belirtmişlerdir. Konuyu karmaşıklaştıran bir durum da, hasta hatırlayamadığı birkaç reçetesiz ilaç almıştı. Statin ya da omeprazolün birkaç ay boyunca kullandığı göz önüne alındığında neden olmasının mümkün olmadığını düşündük. Buna ek olarak, hasta analjezi için muhtemelen reçetesiz nonsteroid antiinflamatuar ilaç (NSAID) almıştı, ancak uzun bir süre aspirin kullanıyordu, bu nedenle etki muhtemelen geniş sınıftan ziyade spesifik NSAID ile ilişkili olabilir. Eğer bu hasta önerilen poliklinik takibine devam etmişse, neden olan ilacın tespitine yardımcı olmak için patch testi yapılmış olabilir. Bunun ideal bir sonuç olmadığını anlıyorum, ama maalesef bazen eksik bilgilerimizin olduğunu kabul etmeliyiz.
Final Diagnosis
Human herpesvirüs 6 enfeksiyonu veya reaktivasyonu ile ilişkili eozinofili ve sistemik semptomlar (DRESS) sendromu ile birlikte olan ilaç reaksiyonu.
Yorumlar
Yorum Gönder