KAN KANSERİ (LÖSEMİ)

Akut lenfositik (lenfoblastik) lösemi (ALL), Akut miyelojenöz (miyeloid) lösemi (AML)
Kronik lenfositik lösemi (KLL), Kronik miyelojenöz lösemi (KML) olarak adlandırılan 4 farklı tip kan kanseri için kullanılan genel kavramdır.

Her lösemi tipinde hastanın nasıl etkilendiğini ve nasıl tedavi edileceğini bilmek gereklidir. Bu 4
değişik lösemi tipinde ortak olan kemik iliğindeki bir hücreden başlamalarıdır. Hücre değişime uğrar
ve bir çeşit lösemi hücresi haline gelir.
Kemik iliği kemiklerde kan hücreleri ve lenfositlerin yapıldığı süngerimsi merkezdir. Kan hücreleri
“kök” hücreler olarak başlar. Kemik iliğinde yapılan değişik tipteki hücreler, kırmızı küreler,
plateletler, lenfositler ve diğer birçok beyaz küre tipidir. Bu hücreler oluştuktan sonra kemik iliğini
terk eder ve kana karışırlar.
Kemik iliği tek bir organda iki organ olarak görev yapar. Birincisi kan yapan organdır. Burası
miyelojenöz löseminin başladığı yerdir. İkincisi lenfosit yapan organdır ve immün sistemin bir
parçasıdır. Burası da lenfositik löseminin başladığı yerdir.
“Lenfositleri” oluşturan kemik iliği hücresinde kanseröz değişim meydana gelirse, lösemi “lenfositik”
veya “lenfoblastik” olarak isimlendirilir. Normalde kırmızı küreler, bazı tür beyaz küreler ve
plateletleri oluşturan kemik iliği hücresinde hücre değişikliği olursa lösemi “miyelojenöz” veya
“miyeloid” olarak adlandırılır.
Hastaların hastalığa yakalanmaları ve tedavileri her lösemi tipinde farklılık göstermektedir.
“Akut lenfositik lösemi” ve “akut miyelojeniz lösemi”, “lenfoblastlar” veya “miyeloblastlar” olarak
bilinen genç hücrelerden meydana gelmektedir. Bu hücreler bazen “blast” olarak adlandırılır. Tedavi
edilmeyen akut lösemiler hızlı ilerler.
“Kronik” lösemilerde blast hücreleri ya çok azdır ya da hiç yoktur. “Kronik lenfositik lösemi” ve
“kronik miyelojenöz lösemi” akut lösemilere göre genellikle daha yavaş ilerler.

Lösemi Nasıl Gelişir

Doktorlar birçok lösemi vakasının sebebini bilmemektedirler. İlik hücresinin “lösemik” bir değişime
girdiğinde, birçok hücreye bölüneceğini bilirler. Bu lösemi hücreleri normal hücrelerden daha fazla
büyür, daha çok yaşar ve zaman içerisinde normal hücrelerden daha kalabalık hale gelirler.
Kemik iliğindeki normal kök hücreleri 3 ana hücre tipini meydana getirir. Kırmızı küreler kalp, akciğer ve beyin gibi tüm vücut dokularına oksijen taşır; plateletler kanamayı engeller ve yaralanmaların ardından olan kanamaların durmasına yardım eden “tıkaçlar”ı meydana getirir ve beyaz küreler vucuttaki enfeksiyonlarla mücadele eder.
Beyaz kürelerin iki ana tipi vardır: mikrop yiyen hücreler (nötrofiller ve monositler) ve enfeksiyonlara karşı bağışıklık sağlayan lenfositler.
Löseminin ilerleme hızı ve hücrelerin normal kan ile ve kemik iliği hücrelerinin yerini alması her
lösemi tipinde farklıdır.
Akut miyelojenöz lösemi (AML) ve akut lenfositik lösemide (ALL) orijinal akut lösemi hücresi bir
trilyon daha fazla lösemi hücresi oluşturma yoluna gider. Bu hücreler normal hücreler gibi
çalışmadıklarından “nonfonksiyonel” olarak tanımlanırlar. Ayrıca kemik iliğinde normal hücrelere yer bırakmazlar; bu da kemik iliğinde yeni oluşan normal hücrelerin sayısında azalmaya yol açar. Bu
durum kırmızı küre hücre sayısında azalmayla sonuçlanır (anemi).
Kronik miyelojenöz lösemide (KML),hastalığı başlatan lösemi hücresi neredeyse normal hücreye
benzer fonksiyon gösteren kan hücreleri (kırmızı küreler, beyaz küreler ve plateletler) yapar. Kırmızı
kürelerin sayısı genellikle normalin altındadır ve anemiye neden olur. Ama birçok beyaz küre ve bazen birçok platelet yapılmaya devam eder. Beyaz kürelerin çalışmaları normale yakın olsa da sayıları yüksektir ve artmaya devam etmektedir. Hasta tedavi edilmezse bu durum ciddi problemlere sebep olabilir. Eğer tedavi yapılmazsa, beyaz hücre sayısı kan akışını yavaşlatacak kadar yükselebilir ve şiddetli anemi gelişir.
Kırmızı küre sayısının çok az olması “anemi” olarak adlandırılır. Bireyin soluk görünmesine, yorgunluk ve nefes darlığı hissetmesine neden olur.
Kronik lenfositik lösemide (KLL) de, hastalığı başlatan lösemi hücresi fonksiyon göstermeyen çok
sayıda lenfosit oluşturur. Bu hücreler kemik iliği ve lenf nodlarındaki normal hücrelerin yerini alır.
Lenfositlerin normal çalışmasına müdahale ederler ve bu nedenle hastanın immün cevabı zayıflar.
Kemik iliğinde bulunan çok sayıda lösemi hücresi normal kan hücrelerini sıkıştırır ve kırmızı küre
sayısının düşmesine neden olur (anemi). Ayrıca kemik iliğinde oluşan çok sayıda lösemi hücresi beyaz küre (nötrofil) ve platelet sayılarının düşmesine de neden olur.
Diğer 3 lösemi tipinin aksine, bazı KLL hastalarında hastalık uzun süre ilerleme göstermemektedir.
Bazı KLL hastaları ufak değişikliklerle sağlıklı durumlarını korurlar ve uzun zaman tedaviye ihtiyaç
duymazlar. Birçok hasta teşhis konulduğu anda veya hemen sonrasında tedavi edilmelidir.
Amerika Birleşik Devletlerinde her sene tanı konan tahmini hasta sayısı:
AML yaklaşık 12.000 KLL yaklaşık 10.000
KML yaklaşık 4.500 ALL yaklaşık 4.000

Amerika Birleşik Devletlerinde yaklaşık 208.000 kişi lösemi ile yaşamaktadır.

Kimler Risk Altındadır?

İnsanlar lösemiye her hangi bir yaşta yakalanabilir. Genellikle 60 yaş üstü bireylerde yaygındır.
Erişkinlerde en sık görülen tipler AML ve KLLdir. Her sene yaklaşık 3.500 çocukta lösemi gelişir. ALL löseminin çocuklarda en yaygın görülen şeklidir.
“Risk faktörü” kavramı, bir kişide lösemi gelişmesi ihtimalini arttırabilecek şeyleri tanımlamak için
kullanılmaktadır.
Birçok lösemi tipinde, risk faktörleri ve muhtemel sebepleri bilinmemektedir. AMLnin spesifik risk
faktörleri bulunmuştur. Ancak birçok AML hastasında bu risk faktörleri yoktur.
Bu risk faktörlerine sahip birçok birey lösemi olmamakta ve lösemili birçok bireyde bu risk faktörleri
bulunmamaktadır.
AML için bazı risk faktörleri:
- Lenfoma ve diğer kanser tiplerinde kullanılan bazı kemoterapiler
- Down sendromu ve diğer bazı genetik hastalıklar
- Yasal olarak onaylanan güvenlik limitlerini aşan benzen miktarına kronik olarak maruz kalmak
(işyerlerinde olduğu gibi)
- Diğer kanser tiplerinin tedavisinde kullanılan radyasyon tedavisi
- Tütün ürünleri kullanmak.
Yüksek dozda radyasyon tedavisine maruz kalmak, ALL ve KML için risk faktörüdür. Dört tip löseminin diğer olası risk faktörleri üzerinde sürekli olarak çalışılmaktadır. Lösemi bulaşıcı değildir.

Belirti ve Bulgular

Löseminin bazı belirti ve bulguları daha yaygın görülen ve daha az şiddetli olan diğer hastalıklara
benzemektedir. Tanı koymak için spesifik kan testleri ve kemik iliği testleri gereklidir. Belirti ve
bulgular löseminin tipine göre değişiklik gösterir. Akut lösemi belirti ve bulguları şunlardır:
- Yorgunluk veya halsizlik
- Fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı
- Cilt solukluğu
- Hafif ateş veya gece terlemeleri
- Kesiklerin yavaş iyileşmesi ve aşırı kanama
- Sebebi açıklanamayan siyah ve mavi lekeler (çürükler)
- Cilt altında iğne başı büyüklüğünde kırmızı noktalar
- Kemik ve eklemlerde (örneğin dizler, kalçalar veya omuzlar) ağrı
- Beyaz küre özellikle monosit ve nötrofil sayısında düşüş
KLL ve KMLli kişiler hiçbir belirti göstermeyebilirler. Bazı hastalar KLL veya KML olduklarını düzenli kontrolleri sırasında yaptırdıkları kan testlerinden sonra öğrenirler.
Bazen KLLli bir kişi boynunda, koltuk altında veya kasığında büyümüş lenf nodu fark ederek doktora
gidebilir. Eğer KLL daha şiddetliyse kişi kendini yorgun hisedebilir, solunum sıkıntısı (anemiye bağlı) veya sık enfeksiyonları olabilir. Bu durumda kan testi lenfosit sayısında artış gösterebilir. KML belirti ve bulguları yavaş gelişme eğilimindedir. KMLli kişiler günlük faaliyetlerini yaparken
yorgun hissedebilirler ve solunum sıkıntısı çekebilirler; ayrıca dalak büyümesi (belin üst sol tarafında
“çekme” hissine yol açar), gece terlemeleri ve kilo kaybı da olabilir.
Her lösemi tipinin kişileri tıbbi kontrole sevk eden daha farklı belirti ve bulguları olabilir.
Sürekli, düşük derecede ateş, açıklanamayan kilo kaybı, yorgunluk veya solunum sıkıntısı gibi bulguları olan kişilere verilecek en iyi tavsiye sağlık hizmeti sunan bir birime gitmeleridir.

Tanı

Lösemi tanısında CBC (tam kan sayımı) kullanılır. CBC diğer birçok hastalığın tanı ve tedavisinde de
kullanılan bir testtir. Bu kan testi yüksek veya düşük beyaz küre seviyesini ve kandaki lösemi
hücrelerini gösterebilir. Bazen platelet sayısı ve kırmızı küre sayısı düşüktür. Kemik iliği testleri
(aspirasyon ve biyopsi) genellikle tanıyı doğrulamak ve kromozom anomalilerini gözlemlemek için
yapılır. Bu testler löseminin hücre tipini açıklar.
Kromozomlar genleri taşıyan her bir hücrenin parçalarıdır. Genler her hücreye ne yapması gerektiği
talimatını verir.
Lösemi tipini teşhis etmek için tam kan testi ve bir dizi diğer test kullanılır. Bu testler tedavi
başladıktan sonra tedavinin ne kadar başarıyla ilerlediğini ölçmek için tekrarlanabilirler.
Her ana lösemi tipinin ayrıca değişik “alt tipleri” vardır. Diğer bir deyişle, aynı ana lösemi tipine sahip hastalarda hastalığın değişik formları olabilir. Hastanın yaşı, genel sağlık durumu ve alt tipi en iyi tedavi planı kararının verilmesinde rol oynayabilir. AML, ALL, KML veya KLL alt tiplerinin tespitinde kan ve kemik iliği testleri kullanılmaktadır.

Tedavi

Tedavi ve sonuçlar löseminin tipine ve alt tipine bağlıdır.
Lösemi hastalarının tedavisi konusunda tecrübe kazanmış doktorların bulunduğu sağlık merkezlerinde tıbbi yardım almak önemlidir. Lösemi tedavisinin amacı “tam remisyonu” sağlamaktır. Bunun anlamı tedavi sonrasında hiçbir hastalık belirtisinin kalmaması ve hastanın sağlıklı hale gelmesidir.
Günümüzde giderek daha fazla lösemi hastası tedavi sonrasında en az 5 yıl tam remisyona
girmektedirler.
Akut lösemi hastalarında tedaviye hemen başlanmalıdır. Tedaviye genellikle hastanede
kemoterapiyle başlarlar. Tedavinin birinci bölümü “indüksiyon tedavisi” olarak adlandırılır. Hasta
remisyonda olsa dahi genellikle hastanede daha uzun süre kalarak tedavi alması gerekir. Bu tedavi
“konsalidasyon” veya “post indüksiyon” tedavisi olarak adlandırılır. Tedavinin bu parçası kök hücre
transplantasyonu ( bazen “kemik iliği transplantasyonu” olarak adlandırılır) ile birlikte veya
transplantasyon olmadan yapılan kemoterapiyi kapsayabilir.
KML hastaları tanı konar konmaz tedaviye başlamalıdırlar. Tedaviye genellikle imatinib mesilat etken maddeli ilaçlar ile başlarlar. Bu ilaçlar alınır. imatinib mesilat etken maddeli ilaçlar KML’yi iyileştirmez.
Fakat birçok hastada kullanıldığı sürece KMLyi kontrol altında tutar. Dasatinib etken maddeli ilaçlar
gibi diğer ilaçlar bazı hastalarda imatinib mesilat etken maddeli ilaçlar yerine kullanılır.
Allojenik kök hücre transplantasyonu bu aralar KMLyi iyileştirebilen tek tedavidir. Bu tedavi genç
hastalarda en büyük başarıyı gösterir. Eşleştirilmiş donörü olan 60 yaş üstü hastalarda bu tedavi
düşünülebilir. Allojenik transplantasyon yüksek riskli bir süreçtir. KML hastalarının ilaç tedavisiyle mi yoksa transplantasyonla mı daha iyi uzun dönem sonuç elde edeceğini araştıran çalışmalar
yapılmaktadır.
Bazı KLL hastaları teşhisten sonra uzun süreli tedaviye ihtiyaç duymazlar. Tedaviye gereksinim duyan hastalar tek başına veya kombine olarak kemoterapi ve monoklonal antikor tedavisi alırlar. Allojenik kök hücre transplantasyonu bazı hastalar için bir tedavi seçeneğidir.
Remisyondaki AML, ALL, KML ve KLL hastalarının muayene ve kan testleri için düzenli olarak
doktorlarını görmeleri gereklidir. Zaman zaman kemik iliği testleri yapılması gerekebilir. Eğer hastada hastalıksız süreç devam ediyorsa doktor takip ziyaretlerinin arasını uzatmayı önerebilir.
Hastalar ve bakıcıları, sağlık hizmeti sunanlarla kanser tedavisinin uzun dönem ve geç etkileri
konusunda konuşmalıdırlar. Kanserle ilişkili yorgunluk sık rastlanan uzun dönem etkilerden biridir.
Giderek artan sayıda hastanın remisyona veya küre ulaşmasına yardımcı olmak amacıyla yeni kanser
tedavilerini ile alan klinik çalışmalar yapılmaktadır. Klinik kanser çalışmaları aşağıda sayılan hedeflere ulaşmak amacıyla yeni ve daha iyi yollar deneyen çalışmalardır:
- Lösemi ve diğer kanserleri teşhis ve tedavi etmek
- Tedavinin yan etkilerini önlemek ve dindirmek
- Hastalığın geri dönüşünü önlemeye çalışmak
- Yaşam kalitesini ve refahı geliştirmek

NOT: Bu metin Hematoloji Uzmanlık Derneği' nden alıntıdır. www.hematoloji.org.tr